Er wuchs in einem gewalttätigen Umfeld auf und musste öfters Prügel von seinem betrunkenen Vater beziehen. Seine Mutter setzte sich jedoch couragiert für ihren Sohn ein.

Nach seiner schulischen Ausbildung studierte Dean Koontz an der Shippensburg Universität, wo er bereits erstmals mit seinem Schreibtalent auf sich aufmerksam machte und eine Roman-Ausschreibung gewann.

Nach Abschluss der Ausbildung arbeitete er zunächst als Englisch-Lehrer und in seiner Freizeit begann er seinen ersten Roman mit "Star Quest", welcher 1968 publiziert wurde.

Danach schrieb er viele weitere Bücher, die bis Ende der 70er Jahre auf dem Markt erschienen sind, darunter "Fear That Man" (69), "The Fall of the Dream Machine" (69), "The Dark Symphony" (69), "Hell's Gate" (70), "Soft Come the Dragons" (70), "Dark of the Woods" (70), "Beastchild" (70), "Anti-Man (70), "Demon Child" (71), "The Crimson Witch" (71), "Legacy of Terror" (71), "Warlock" (72), "Time Thieves" (72), "Starblood" (72), "The Flesh in the Furnace" (72), "A Darkness in My Soul" (72), "Chase" (72), 2Children of the Storm" (72), "Dance with the Devil" (72), "The Dark of Summer" (72), "The Haunted Earth" (73), "Demon Seed" (73), "A Werewolf Among Us" (73), "Shattered" (73), "Hanging On" (73), "Blood Risk" (73), "Strike Deep" (74), "After the Last Race" (74), "Surrounded" (74), "The Wall of Masks" (75), "Nightmare Journey" (75), "The Long Sleep" (75), "Dragonfly" (75), "Invasion" (75), "Prison of Ice" (76), "Night Chills" (76), "The Face of Fear" (77), "The Vision" (77) und "The Key to Midnight" (79).

Obwohl Dean Koontz bereits sehr viele Bücher geschrieben hatte, folgte der internationale Durchbruch als Dean Koontz erst 1980 mit dem Roman "Whispers" (80). Seine früheren Millionen-Sellers erschienen noch unter Pseudonymen.

Seitdem war auch der Name Dean Koontz einem grossen Publikum bekannt und viele seiner nachfolgenden Büchern avancierten zu Nummer-1-Bestsellern.

Zu seinen weiteren Büchern der 80er Jahre gehören "The Funhouse" (80), "The Voice of the Night" (80), "The Eyes of Darkness" (1), "The Mask" (81), "The House of Thunder" (82), "Phantoms" (83), "Darkfall" (84), "Twilight" (84), "Twilight Eyes" (85), "The Door to December" (85), "Strangers" (86), "Watchers" (87), "Shadowfires" (87), "Lightning" (88), "Oddkins: A Fable for All Ages" (88) und "Midnight" (89).

Auch in den kommenden Jahren schrieb Dean Koontz zahlreiche weitere Bücher wie "The Bad Place" (91), "Cold Fire" (92), "Hideaway" (92), "Dragon Tears" (93), "Mr. Murder" (93), "Winter Moon" (94) - basierend auf dem früheren Werk "Invasion", "Dark Rivers of the Heart" (94), "Icebound" (95) - basierend auf dem früheren Werk "Prison of Ice", "Strange Highways" (95), "Intensitiy" (95), "Ticktock" (96), "Sole Survivor" (97), "Fear Nothing" (98), "Seize the Night" (99) und "False Memory" (99).

Bei seinen jüngsten Arbeiten entstanden auch einige Buch-Serien mit "Odd Thomas" (bis heute sind 12 Bücher erschienen, davon 3 als Graphic Novel) und "Frankenstein" (bis heute sind 5 Bücher erschienen).
Zu seinen in den letzten Jahren ebenfalls zahlreich erschienenen Werken gehören "From the Corner of His Eye" (00), "One Door Away from Heaven" (01), "By the Light of the Moon" (02), "The Face" (03), "Odd Thomas" (03), "The Taking" (04), "LifeExpectancy" (04), "Velocity" (05), "Prodigal Son" (05), "City of Night" (05), "Forever Odd" (05), "Brother Odd" (06), "The Husband" (06), "The Good Guy" (07), "The Darkest Evening of the Year" (07), "Your Heart Belongs to Me" (08), "Odd Hours" (08), "In Odd We Trust" (08), "Dead and Alive" (09), "Relentless" (09), "Breathless" (09), "Darkness Under the Sun" (10), "What the Night Knows" (10), "Lost Souls" (10), "The Dead Town" (11), "77 Shadow Street" (11), "Odd Is On Our Side" (12), "House of Odd" (12), "Odd Interlude" (12), "Odd Apocalypse" (12), "Innocence" (13), "Odd Interlude" (13), "Deeply Odd" (13) und "Saint Odd" (13).

In den 60er und 70er Jahren verfasste Dean Koontz auch zahlreiche Kurzgeschichten, ab den 80er Jahren folgten dann wenige weitere Kurzgeschichten aus seiner Feder.
Zu diesen Arbeiten gehören "This Fence" (65), "The Kittens" (65), "Of Childhood" (65), "A Miracle is Anything" (66), "Cloistered Walls" (66), "Flesh" (66), "For a Breath I Tarry" (66), "Hey, Good Christian" (66), "Holes" (66), "It" (66), "I've Met One" (66), "Mold in the Jungle" (66), "Sam: The Adventurous Exciting Well-Traveled Man" (66) "Some Disputed Barricade" (66), "Something About This City" (66), "The Rats Run" (66), "The Standard Unusual" (66), "Where No One Fell" (67), "To Behold the Sun" (67), "Little Goody Two Shoes" (67), "Love 2005" (68), "A Darkness in My Soul" (68), "The Psychedelic Children" (68), "The Twelfth Bed" (68), "Dreambird" (68), "Glunk" (69), "Whoop, the Dead Gerkle" (69), "In the Shield" (69), "Temple of Sorrow" (69), "Killerbot" (69), "The Face in His Belly" (69), "Where the Beast Runs" (69), "Dragon In the Land" (69), "Muse" (69), "A Third Hand" (70), "The Good Ship Lookoutworld" (70), "Unseen Warriors" (70), "The Mystery of His Flesh" (70), "Shambolain" (70), "Nightmare Gang" (70), "Emanations" (70), "Bruno" (71), "The Terrible Weapon" (72), "Cosmic Sin" (72), "Altarboy" (72), "Ollie's Hands" (72), "A Mouse in the Walls of the Global Village" (72), "Grayworld" (73), "The Sinless Child" (73), "Wake Up to Thunder" (73), "Terra Phobia" (73), "The Undercity" (73), "We Three" (74), "Night of the Storm" (74), "Down in the Darkness" (86), "Weird World" (86), "Snatcher" (86), "The Monitors of Providence" (86), "The Black Pumpkin" (86), "The Interrogation" (87), "Hardshell" (87), "Miss Atilla the Hun" (87), "Twilight of the Dawn" (87), "Graveyard Highway" (87), "Trapped" (89), "Santa's Twin" (96), "Pinkie" (98) und "Black River" (99).

Zu seinen früher verwendeten Pseudonymen gehören Brian Coffey, Deanne Dwyer, K. R. Dwyer, Anthony North, John Hill, Aaron Wolfe, Owen West, Richard Paige, David Axton und Leigh Nichols.